IgG4-связанное заболевание с вовлечением тканей глазницы у пятилетнего ребенка
Ключевые слова:
IgG4-связанная болезнь, аутоиммунный орбитальный миозит, детская ревматология, иммуносупрессирующая терапияАннотация
Цель. Демонстрация редкого клинического случая IgG4-связанного заболевания в практике ревматолога, педиатра и офтальмолога.
Материал и методы. Ребенку 5 лет с патологическим процессом в левой глазнице, проявившимся левосторонним экзофтальмом, смещением левого глаза медиально, отграничением подвижности кнаружи, в офтальмологическом отделении МОНИКИ была проведена орбитотомия с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата. Установлен диагноз IgG4-связанного заболевания с вовлечением тканей левой орбиты.
Результаты. В ревматологическом отделении Московского областного научно-исследовательского клинического института детства мальчик получил пульс-терапию глюкокортикоидами с переходом на поддерживающую пероральную терапию, местную терапию в виде инстилляций 0,1% раствора дексаметазона. При попытке снижения дозы глюкокортикоидов вновь увеличились экзофтальм и отек век слева. Терапия циклофосфаном оказалась неэффективной. Дополнительно к пероральному приему преднизолона был назначен прием препарата Ритуксимаб из группы синтетических химерных моноклональных антител. Отмечается стабилизация процесса в левой орбите и улучшение общего состояния ребенка. Продолжительность ремиссии 2 года. Обсуждение. IgG4-связанное заболевание характеризуется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией тканей с преобладанием IgG4-позитивных клеток и последующим формированием фиброза. Офтальмологические проявления IgG4-связанного заболевания чаще всего характеризуются поражением тканей орбиты и слезной железы. Обычно развивается у лиц среднего возраста, в педиатрической практике встречается редко.
Заключение. Пациенты, страдающие IgG4-связанным заболеванием, могут встречаться в практике ревматолога, педиатра и офтальмолога. При несвоевременной диагностике и лечении заболевание склонно к прогрессированию, что приводит к инвалидизации пациента. Основным методом лечения является длительный прием глюкокортикоидов. В случае стероид резистентности или стероид-зависимости остро встает вопрос о раннем подключении иммуносупрессивных препаратов или генно-инженерных биопрепаратов
Библиографические ссылки
1. Bateman AC, Deheragoda MG. IgG4-related systemicsclerosing disease – an emerging and under-diagnosed condition. Histopathology. 2009;55(4): 373–383.
2. Казанцева И.А., Лищук С.В. Гуревич Л.Е., Бобров М.А., Терпигорев С.А. IgG4-связанная склерозирующая болезнь. Архив патологии. 2012;74(4): 43–45. [Kazantseva IA, Lishchuk SV, Gurevich LE, Bobrov MA, Terpigorev SA. A case of IgG4-related sclerosing disease with lymphadenopathy and thymus involvement. Arkhiv Patologii. 2012;74(4):43–45. (In Russ.)]
3. Andrew N, Kearney D, Selva D. IgG4-related orbital disease: a meta-analysis and review. Acta Ophthalmol. 2013;91: 694– 700. doi: 10.1111/j.1755-3768.2012.02526.x
4. Masaki Y, Dong L, Kurose N, et al. Proposal for a new clinical entity, IgG4-positive multi-organ lymphoproliferative syndrome: analysis of 64 cases of IgG4-related disorders. Ann Rheum Dis. 2009;68: 1310–1315. doi: 10.1136/ard.2008.089169
5. Masaki Y, Sugai S, Umehara H. IgG4-related diseases including Mikulicz’s disease and sclerosing pancreatitis: diagnostic insights. J Rheum. 2010;37: 1380–1385. doi: 10.3899/jrheum.091153
6. Al-Mujaini A, Al-Khabori M, Shenoy K, Wali U. Immunoglobulin G4-Related Disease: An Apdate. Oman Medical Journal. 2018;33(2): 97–103. doi: 10.5001/omj.2018.20
7. Гришина Е.Е., Казанцева И.А., Лищук С.В., Рябцева А.А. IgG4-связанный хориоретинит. (клиническое наблюдение). Офтальмохирургия. 2015;(3): 65–68. [Grishina EE, Kazantseva IA, Lishchuk SV, Ryabtseva AA. IgG4-related chorioretinitis (a case report). Fyodorov Journal of Ophthalmic Surgery. 2015;(3): 65–68. (In Russ.)]
8. Nastri MMF, Novak GV, Sallum AEM, Campos LMA, Teixeira RAP, Silva CA. Immunoglobulin G4-related disease with recurrent uveitis and kidney tumor mimicking childhood polyarteritis nodosa: a rare case report. Acta Reumatol Port. 2018;43(3): 226–229.
9. Maritati F, Peyronel F, Vaglio A. IgG4-related disease: a clinical perspective. Rheumatology (Oxford). 2020;59(Suppl 3): iii123–131.
10. Zhang W, Stone JH. Management of IgG4-related disease. Lancet Rheumatol. 2019;1: e55–65.
11. Karadeniz Н, Vaglio A. IgG4-related disease: a contemporary review. Turk J Med Sci. 2020;50: 1616–1631. doi: 10.3906/sag-2006-375
